痉挛性斜颈不治疗会怎样呀危害大吗

投稿- 2023-08-20 13:54:50

不停的摇头 歪脖子 是什么原因患上这种病

很多朋友对于痉挛性斜颈不治疗会怎样呀危害大吗和脖子斜颈医生不建议做手术不太懂,今天就由小编来为大家分享,希望可以帮助到大家,下面一起来看看吧!

本文目录

  1. 痉挛性斜颈不治疗会怎样呀危害大吗
  2. 斜颈手术风险大吗
  3. 痉挛性斜颈需要手术吗
  4. 斜颈属于疑难杂症吗

痉挛性斜颈不治疗会怎样呀危害大吗

痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:

1.旋转型表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

2.后仰型头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突。

3.前屈型头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

4.侧挛型头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性。

痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样,临床表现在早晨起床时较轻,紧张、冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态,以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛,重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍。

用药治疗

痉挛性斜颈的治疗,应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术,也取得了良好效果,并在国内广泛应用。

1.药物治疗肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~4个月的明显缓解,其中有些病人产生抗肉毒素抗体而逐渐对此治疗无效。也有一些病人,对肉毒素治疗毫无反应。另外有些病人很难维持此项治疗。

其他药物及物理治疗,最初的药物治疗有抗胆碱能药物如苯海索(三己芬迪),安定类药物如安定,以上药物在大剂量应用时,可使痉挛性斜颈获得某些缓解,副作用也明显。另外,长期进行物理疗法、生物反馈疗法也可能使轻度痉挛性斜颈的症状得到某些改善。

2.外科治疗

(1)适应证和禁忌证:

①药物治疗,主要是肉毒素注射治疗,不再有满意的效果,或产生了严重的副作用,肉毒素治疗无效后4个月才可考虑手术。

②病程1年以上,最好为3年以上,临床症状不再进展。

③肌张力障碍的症状局限在颈部,至少是以颈部症状为主。

④最佳的手术指征是旋转型,侧挛型和头双侧后仰型。前两者适合作三联手术,后一种适合作枕下肌群选择性切断术。选择性周围神经切断术,对于旋转型或其合并轻度前屈或后仰,效果最满意。

⑤前屈型病人如果经1%利多卡因封闭双侧胸锁乳突肌后能改善症状者,可考虑做双侧副神经切断术或双侧胸锁乳突肌切断术。但是,前屈型斜颈多累及颈前深部肌群,手术效果不佳。有过手术史,存在有纤维化症或关节病,手术效果差。

(2)双侧颈神经根切断术:该术式首先由Cushing和Mckenzie设计,作为一种单侧入路对颈部后组肌群进行支配神经切断的疗法。该术式切断颈1、颈2、颈3和部分颈4的前根。后来在Dandy的倡导下,改为作双侧,目的是想通过彻底治疗得到更好的效果,然而过多切断前支的副作用很明显,如颈部无力和吞咽困难等。该术式在20世纪70年代以前一直作为是痉挛性斜颈的主要手术方式,被广泛应用于临床。现在已很难想像切断颈1、颈2前根在治疗痉挛性斜颈中有何意义,因为颈1、颈2前根支配喉部管理吞咽动作的肌肉,与颈后肌群毫无瓜葛。另外颈4和颈5后支的主要分支的切断对颈后肌群的去神经是很重要的,保留拮抗肌的功能对术后恢复正常运动也是很有用的,因而此术式已很少应用。

(3)副神经微血管减压术:该术式由Freckman(1981)首先报道,Freckman等人认为痉挛性斜颈病人的症状与副神经根血管压迫有关,其发病机制可能与面肌痉挛、三叉神经痛相同,血管的异常冲动可能通过副神经根的交通支传递给颈部脊部经根,使颈肌产生异常兴奋。仅有少数作者报道该术式可以缓解痉挛性斜颈。

(4)选择性周围神经切断术:开始于1978年,目前已成为治疗痉挛性斜颈的一种成功的手术方式,经多年的改良,此术式针对性强,效果较好,并发症少,在国际上已成为多数神经外科中心治疗痉挛性斜颈的惟一的外科手术方式。其成功的原因是,它仅切除了那些产生头部异常运动肌肉的支配神经,因此术前对参与异常运动肌肉的辨认非常重要。要做到这一点,就必须确定异常运动的类型,必须确定与之相关的肌肉群。术前通过密切的临床检查,结合肌电图描记,局部阻滞,颈段CT薄层扫描以及肉毒素治疗史,可以大致确定参与异常运动的肌肉,术中对受累肌肉及其支配的脊神经的辨认是手术成功的关键。

选择性周围神经切断术的目的是去除异常运动,同时保留正常或接近正常的颈部运动功能,这就要求要切断所有支配引起异常运动肌肉的神经分支,术中单极电阈值刺激是术中确定支配某肌肉的神经的关键,任何相关的支配神经的遗漏都将导致部分或全部异常运动的术后再发。另外,过多的切断神经,将致使颈部运动受限,应该避免。颈1、颈2的前支是惟一支配喉前肌群的神经,应妥善加以保护,仅需切断颈1、颈2、颈3的后支。

(5)三联手术:三联手术的组成包括一侧脊神经后支(1~6)切除术,头、颈夹肌(或肩胛提肌)切断术和对侧副神经切除术,适用于旋转型和侧挛型痉挛性斜颈,由国内陈信康教授倡导,并广泛应用临床。手术步骤中的颈1~6后支切除术及副神经切除术,与上述选择性周围神经切除术相似,增加了头、颈夹肌(或肩胛提肌)切除术。

(6)选择性颈后伸肌切除术:该术式主要用于治疗头双侧后仰型痉挛性斜颈,它是痉挛性斜颈中起步较晚、最困难的一型。双侧脊神经后支切除术,效果不理想。由于术式为选择性的切断痉挛肌群,保留了非痉挛肌肉,故手术后异常运动消失,而头部正常运动和后仰伸功能保留。无头位不稳及垂头现象。这可能是因为术后双侧枕下短肌群(颈1~2)、双侧头最长肌(颈1~8)、双侧颈最长肌(颈1~8)、双侧肩胛提肌(颈3~5)以及双侧胸锁乳突肌(副神经)等重建颈部新的伸屈平衡。另外,已经切断的肌肉仍有神经支配,在维护颈椎关节稳定和颈部外形方面也起着重要作用。

(7)其他手术:

①立体定向手术治疗痉挛性斜颈的效果也不够理想,脑深部核团的定向毁损治疗痉挛性斜颈,目前尚无肯定的结论。靶点可选在苍白球、丘脑腹外侧核、Forel-H、丘脑中央中核等处,一般的经验是Forel-H和丘脑腹外侧核的Voa、Vop效果较好。如果痉挛性斜颈临床体征超过颈肌范围,选择立体定向手术较好。

②目前,国内外对痉挛性斜颈,应用慢性脊髓刺激或慢性丘脑刺激也能获得暂时性效果,如1978年Gildenberg曾介绍在颈1~2平面脊髓侧柱上装置一刺激器,用80~100Hz进行刺激,曾风行一时,1988年Gootz否定了这种方法。Bertrand将刺激电极通过定向植入法,装置在丘脑腹外侧核(Voi、Vc)刺激频率在75~150Hz也达到一定的效果。

饮食保健

宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌辛辣刺激性食物。

预防护理

早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。

病理病因

痉挛性斜颈确切原因不清楚。长期认为本病系椎体外系疾病。有大量证据认为,纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血和AVM的病人有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从解剖环路上得到解释:中脑的Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大,但显然不是本病的原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区,头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体传入,而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入来完成的。所以认为在本病中,前庭和颈部的本体信号处于不对称状态,使这些病人有一种异常的颈部空间感知,前庭功能异常也可能是本病的机制之一。最近也注意到遗传因素和本病有关。某一类型的肌张力障碍在一个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛和书写痉挛等其他形式的肌张力障碍,甚至发现此病也可能和基因异常有关。根据著名的Jenneta理论,至少在水平型痉挛性斜颈中,后颅窝行走的副神经受异常走行血管的压迫,副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变,使离心神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。此类病人可有下列特点:当病人头部处于休息状态时,由于健侧副神经的活动减弱,而病侧副神经由于反复的短路活动,使双侧副神经的活动失衡加重,导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。

疾病诊断

1.癔症性斜颈临床特征骤然起病,常因精神创伤而诱发,症状变化多,在情绪安定或接受暗示后症状可缓解,往往在无人注意时,头位自然复正。

2.感染性斜颈本病罕见,发病前有呼吸道感染或消化道症状,临床表现与痉挛性斜颈相似,但发作时间短,持续数分钟或半小时,一般3~10天症状即可完全消失。

3.迟发性运动障碍长期服用某种抗精神病药物后出现,主要表现为口、面、颈部肌肉不自主运动,停药后症状逐渐缓解而自愈。

4.先天性斜颈为小儿,多在产前即形成,主要表现为胸锁乳突肌挛缩,不肥大,无阵挛。

5.全身性肌张力障碍痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现,也可以为全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的转归和症状的广泛性可以与其区别。

检查方法

实验室检查:

一般脑脊液,血、尿常规检查均属正常。

其他辅助检查:

1.肌电图检查常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌,可以应用单极电极。应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的,哪些肌肉处于抑制状态,属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。

2.局部阻滞试验阻滞应在肌电图的监测下完成。注射点应选在电刺激该肌肉时,发生最大收缩的部位,每条肌肉注10%利多卡因5~10ml即可。即使阻滞是不完全的,它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断后,可能会出现的效果。

3.脊柱X线片可见脊柱形态方向改变,如侧弯,前屈,后仰或扭转现象,偶可见颈椎小关节半脱位,

4.CT检查对于复杂类型的痉挛性斜颈,可以作颈部CT水平扫描,扫描范围自枕外粗隆至颈7锥体平面,扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以测量左右两侧同肌肉的周径,加以比较,列出肥大肌肉的名称和侧别,协助发现受累肌肉的范围,以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、MRI常无明显异常改变。

并发症

痉挛性斜颈患者为了补偿颈的异常位置,眼球常做相反方面偏斜,以便视线与体位协调。

预后

痉挛性斜颈为一种缓慢起病,进展缓慢的疾病,多数病人经过数年的病情演变,临床症状处于一种静止状态,或自动缓解,少数病人(约5%)有自发性痊愈,痉挛性斜颈本身不会致死。由于头颈部异常运动而影响工作、学习和生活,也给病人造成精神上的压力,晚期还可产生肌痛。

发病机制

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

斜颈手术风险大吗

不大,注意不要有遗传性问题,避免恶性高热!

痉挛性斜颈需要手术吗

手术风险大建议先保守治疗

斜颈属于疑难杂症吗

痉挛性斜颈属于疑难杂症,目前在医学界没有成熟的治疗方案,很多的患者都是去医院治疗效果不明显或者是没有效果,这种情况下医生就会建议回家静养,或者是开一些美多芭之类的营养神经的药物,只能暂时得到缓解,无法彻底根除,治标不治本。若服用时间太长,则会产生依赖性,导致严重的后果。

痉挛性斜颈的诱发原因非常的多,比如高血压、颈椎疾病、外伤、压力太大、生活工作压力大,或者一些不良习惯,都是有可能引发痉挛性斜颈。而这些都是用仪器检查不出来的,所以痉挛性斜颈被称为疑难杂症。

痉挛性斜颈会导致颈部发生一些非器质性的病变,在加上有些患者得了痉挛性斜颈以后还是生活不规律,饮食不注意,所以病情就会继续加重,致使痉挛性斜颈倾斜的角度却来越大,严重者伴随有疼痛感和拉扯感,再者有吃饭吞咽困难。甚至引发大小脸,高低肩,斜视等等并发症。

痉挛性斜颈之所以被称为疑难杂症,是因为神经性的疾病本身就不好治疗,可以选择中医针对治疗。

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详解 痉挛性斜颈过几年会不会自愈
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